DISFUNGSI HEPAR

DISFUNGSI HEPAR

Hati atau juga dikenali dengan nama Hepar, ia merupakan organ homeostasis
yang memainkan peranan penting dalam proses metabolisma pada manusia dan haiwan atau dalam kata lain hati merupakan organ dalaman dan kelenjar terbesar di dalam badan manusia yang memainkan peranan penting dalam penyahtoksikan serta metabolisma badan. Hati mempunyai pelbagai jenis fungsi iaitu seperti menyimpan glikogen, mensintesis protein plasma, dan menyahtoksikkan dadah. Ia melaksana dan mengawal pelbagai fungsi biokimia dalam jumlah besar yang memerlukan tisu khas. Istilah perubatan yang berkaitan dengan hati sering kali bermula dari perkataan Greek bagi hati iaitu hepar, menjadi hepato atau hepatic. Hati berwarna perang kemerahan dan terletak di bawah diafragma iaitu di dalam rongga abdomen. Hati menerima makanan terlarut dalam darah apabila makanan ini tercerna dan diserap ke dalam usus.

Fungsi Lobul-lobul pada hati ini merupakan pusat pemprosesan utama bagi hati. Di sinilah hati menjalankan fungsi-fungsinya seperti menyahtoksik darah dan menghasilkan hempedu. Hati juga boleh menukar sesetengah bahan menjadi bahan aktif yang boleh digunakan badan dan membuang bahan sampingan berbahaya yang dikeluarkan melalui najis atau air kencing.

Hati juga menghasilkan hempedu yang disimpan di dalam pundi hempedu untuk digunakan dalam proses penghadaman lemak. Selain itu, hati turut berfungsi sebagai tempat simpanan untuk gula, lemak, protein dan vitamin yang akan dikeluarkan mengikut keperluan badan.

Disfungsi hepar yang dimaksudkan ini menunjukkan Kerosakan hati yang boleh menyebabkan kegagalan hati berfungsi dengan mendadak (akut) dan boleh menyebabkan pesakit koma akibat pengumpulan toksin di dalam badan.




PEMBENTUKAN BILIRUBIN
Pada katabolisme hemoglobin, terutama terjadi dalam makrofaj dalam sum- sum tulang atau limpa serta hepar, globin akan mula terpisah dari heme, seterusnya heme akan diubah melalui proses oksidasi menjadi biliverdin. Bilirubin tak konjugat atau juga dikenali dengan bilirubin bebas, bilirubun pre hepatic atau bilirubin reaksi tidak langsung kemudiannya akan dibentuk dari biliverdin. Biliverdin adalah merupakan pigmen kehijauan yang dibentuk melalui oksidasi bilirubin. Bilirubin tak konjugat adalah larut dalam lemak, tidak larut dalam air, dan tidak dapat dieksresikan dalam hempedu atau urin. Bilirubin tak konjugat terikat dengan albumin dalam suatu kompleks larut air, seterusnya akan diangkut oleh darah menuju ke sel-sel hati dengan berlakunya tindak balas asid glukoronik. Seterusnya bilirubin konjugat berlaku dalam hempedu. Keseluruhan bahan dari hepar seterusnya akan pergi ke pundi hempedu.
Metabolisme bilirubin di dalam hati akan dibahagikan kepada tiga langkah iaitu proses pengambilan, konjugasi, dan eksresi. Proses pengambilan oleh sel hati memerlukan dua protein hati, iaitu yang di berikan dengan simbol atau tanda sebagai Y dan Z. Proses Konjugasi bilirubin dengan asid glukoronat dikatalisasi oleh enzim glukoronil transferase dalam retikulum endoplasma. Bilirubin konjugat tidak larut dalam lemak, tetapi larut dalam air dan dapat dieksresikan dalam hempedu dan urin.
Proses akhir dalam metabolisme bilirubin pada hati ini adalah penghantaran bilirubin tak konjugat melalui membran sel ke dalam hempedu melalui suatu proses aktif. Bilirubin tak konjugat tidak dieksresikan ke dalam hempedu, kecuali setelah proses oksidasi atau fotoisomerasi. Seterusnya bilirubin akan diekresi ke dalam usus besar.
Bakteri usus akan menghasilkan bilirubin konjugat, seterusnya akan ditukar menjadi sterkobilinogen atau urobilinogen semasa proses oksidasi. Urobilinogen ini tidak berwarna. Zat-zat ini menyebabkan feses kelihatan berwarna coklat. Seterusnya berlaku proses pertukaran dimana urobilinogen sterkobilinogen akan ditukarkan. Kemudian ia akan dikumuh di dalam feses. Sewaktu Urobilinogen sterkobilinogen ditukar melalui proses oksidasi, urobilinogen ini akan diserap ke dalam sirkulasi pada ginjal, menjadikan urobilinogen bertukar urobilin.
Plasma juga terlibat di dalam peredaran enterohepatik. Sekitar 10 - 20 % urobilinogen mengalami siklus atau peredaran enterohepatik, sedangkan sejumlah kecil dieksresikan dalam urin.
Bilirubin konjugat juga akan ditukar pada ginjal. Bilirubin akan diekresikan ke ginjal. Bilirubin konjugat akan dikumuh di dalam urin.
Peningkatan kadar bilirubin terkonjugasi dapat dikenal pasti seperti kegagalan fungsi hati, seperti peningkatan kadar fospatase alkali, AST, kolesterol dan garam hempedu dalam serum.


BILIRUBIN
PENGHASILAN DARI PROSES HEMOGLOBIN.


RBC  HEMOGLOBIN  IRON + PROTEIN + PROTOPORPHYRIN.


PROTOPORPHYRIN  BILIRUBIN  ALBUMIN BOUND
(IN LIVER) (INSOLUBLE FORM)
(INDIRECT BILIRUBIN)





CARTA ALIR PEMBENTUKAN BILIRUBIN
Hemoglobin

Biliverdin

Bilirubin tak konjugat

Bilirubin tak konjugat (Bilirubin bebas)

Bilirubin tak konjugat

Bilirubin akan terkonjugat dan dikumuhkan di dalam hempedu.


Setelah sampai ke Plasma juga terlibat Setelah sampai ke Ginjal.
usus besar. dalam peredaran 
 Enterohepatik Bilirubin konjugat.
Bilirubin konjugat 
 Seterusnya dikumuh
Urobilinogen (tidak berwarna) dalam urin.
Sterkobilinogen

Seterusnya dikumuhkan
dalam feses.
JENIS- JENIS SPESIMEN
Antara spesimen yang akan diambil bagi mendiognosis penyakit disfungsi hepar ini adalah seperti berikut :-
1. Serum.
2. Urin.
3. Cecair plasenta.
4. Feses.

SERUM
 Kelihatan kehadiran bilirubin yang banyak pada darah.
 Pada darah berlaku proses sintesis bilirubin iaitu hemolisis selain dalam makrofaj.
URIN
 Pada sampel hanya kelihatan bilirubin konjugasi sahaja.
 Didapati bilirubin konjugasi larut dalam air, maka kepekatan adalah tinggi dalam sampel urin.
 Sampel yang digunakan mestilah segar, dan tidak boleh terkena cahaya serta perlulah disimpan dalam peti ais pada suhu 8°C dan tidak melebihi masa dalam 24 jam.
CECAIR PLASENTA
 Sampel akan diambil melalui plasenta.
FESES
 Sampel akan kelihatan berwarna coklat jika pesakit mengalami penyakit disfungsi hepar.

KAEDAH- KAEDAH PENAKSIRAN
 Kaedah yang akan dilakukan ini adalah untuk melihat total bilirubin.
 Total Bilirubin = Konjugasi bilirubin + biliribin tak konjugasi.
 Sampel yang digunakan bagi tujuan penaksiran ini adalah seperti serum dan urin.

SERUM
- Antara kaedah yang digunakan pada sampel serum ini ialah seperti berikut :-
 Kaedah Kolorimetrik.
 High Performance Liquid Chromatography (HPLC).
 Kaedah Erhlich.
 Spektrofotometer.

 Kaedah Kolorometrik.
Kolorimetrik merupakan sebuah alat yang digunakan bagi menaksir peratus bahan berwarna dalam larutan.
alat ini digunakan untuk tujuan mengukur perubahan warna daripada indicator pH.
Berdasarkan prinsip bagi kolorimetri ini adalah cahaya yang dihalang atau diserap oleh larutan akan diukur menggunkan spektrofotometer dengan melihat ketumpatan optikal = OD.




 High Performance Liquid Chromatography (HPLC).
Melalui kaedah ini, didapati ianya adalah terhad kerana aras bilirubin yang dipengaruhi oleh keadaan tidak stabil. Menyebabkannya sukar bagi membezakan paras bilirubin total, konjugasi dan tidak konjugasi.
Oleh itu, bagi mengatasi masalah ini ialah dengan menambahkan metabolit ke dalam sampel dan menggunakan bilirubin konjugasi sebagai sampel.
Setelah menambahkan metabolit ke dalam sampel bilirubin konjugasi, kelihatan jenis metabolit akan kekal dalam larutan selepas satu langkah yang menggunakan salting- out globulin dengan sodium sulfat ditambahkan.
Kaedah ini memerlukan kehadiran cahaya kuning bagi meminimumkan proses fotodegradasi.
Penilaian resisten dapat berdasarkan kadar klorokuin dalam darah serum boleh diukur dengan cara High Performance Liquid Chromatography (HPLC).










 Kaedah Erhlich.
Kaedah ini dilakukan berdasarkan reaksi diazo iaitu
Kehadiran bilirubin

2- azodiphyrroles
 Berwarna ungu kemerahan – pH adalah neutral.
 Berwarna biru - pH adalah rendah atau tinggi.
Kehadiran bilirubin ini terhasil semasa tindak balas Diazosulfanilik asid.
Kaedah ini juga boleh membezakan bilirubin konjugasi dan bilirubin tidak konjugasi.
Bilirubin tidak konjugasi akan bergabung dengan reagen diazo jika ditambahkan pengalak iaitu sama ada alcohol atau keton.
Manakala bagi Bilirubin konjugasi, ia tidak menunjukkan sebarang tanda pengabungan akan berlaku.
Di dapati juga Bilirubin tidak konjugasi tidak larut dalam air dan terikat dengan albumin.
Antara contoh penggalak yang digunakan bagi kaedah ini adalah seperti berikut :-
 Methanol.
 Kafien dan sodium benzoate.
Kaedah Ehrlich ini menggunakan sampel urin ditambahkan dengan kloroform, butanol.



 Spektrofotometer.
Melalui kaedah ini pengukuran bilirubin akan dibaca pada jarak gelombang 540nm.
Dikalibrasikan dengan 2 jenis bahan iaitu seperti berikut:-
 Pelarut bilirubin.
 Larutan metil oren.
Alatan spektrofotometer ini mengunakan HUKUM BEER LAMBERT.
Antara prinsip bagi hukum beer lambert ini ialah seperti berikut:-
- Intensiti sinaran cahaya yang ditransmisikan adalah kurang dari cahaya yang dipancarkan dari sumber cahaya.
- Bagi memfokuskan pada kompaun yang dikaji, sel rujukan iaitu blank akan digunakan untuk memperbetulkan bacaan penyerapan cahaya.
- Blank ialah merupakan satu larutan serupa dengan sampel tetapi tiada kompaun yang akan dikaji.
- Tinggi bacaan penyerapan cahaya maka tinggi kepekatan kompaun yang dikaji di dalam sampel.








URIN
- Antara kaedah yang digunakan pada sampel urin ini ialah seperti berikut :-
 Kaedah Dipstick impregnated dengan reagen diazo.
 Ictotest ( reagen tablet ).
 Ujian Chemstrip.

 Kaedah Dipstick impregnated dengan reagen diazo.
Kaedah ini boleh mengesan lebih 0.5 mg/dL.
Pada sampel urin, strip akan dimasukkan ke dalam sampel.
Selepas 60 saat, akan terdapat tindak balas bilirubin dengan 2,6-diklorobenzena-diaonium-tetra fluoroborate dalam pH berasid.
Ini menunjukkan berlakunya perubahan warna dari pink kepada warna merah ungu.
Melalui ujian ini garam Diazonium akan berubah warna jika terdapat kehadiran bilirubin pada asid pH.
Keputusan Positif palsu – Urin pigmen, medicator warna.
Keputusan negetif palsu – Ketidak stabilan bilirubin pada sinar uv, sensitive disebabkan oelh vitamin dan nitrites.






 Ictotest ( reagen tablet ).
Menggunakan reagen diazo iaitu p-nitrobenzenadiazonium-p-toluenesulfonate.
Ujian ini 4 kali lebih sensitive dari ujian dipstick.
Kaedah yang dilakukan hampir sama seperti kaedah dipstick.
Ujian ini menggunakan tablet, tablet ini mestilah tidak dikenakan cahaya.
Selepas 60 saat, akan terdapat tindak balas bilirubin dengan 2,6-diklorobenzena-diaonium-tetra fluoroborate dalam pH berasid.
Ini menunjukkan berlakunya perubahan warna dari pink kepada warna merah ungu.
Ujian ini akan dilakukan untuk menegesahkan keputusan jika ujian urin dipstick berkeputusan positif bagi bilirubin.
Ujian Ictotest boleh mengesan 0.5 – 0.1 mg/dL bilirubin dan akan mengesan bilirubin spesifik di dalam sampel urin.
Ujian Ictotest ini merupakan ujian kualitatif bagi bilirubin, Keputusan yang akan di dapati ialah akan terdapat penghasilan warna kuning pada sampel darah atau urin akibat disebabkan penyakit joundis.
Menggunakan P-NITROBENZENE DIAZONIUM-PTOLUENE SULFONATE, SULFOSALICYLIC ACID, SODIUM CARBONATE, BORIC ACID.

 Ujian Chemstrip.
Ujian dan kaedah ini merupakan ujian yang paling bagus.
Ujian ini kurang memberikan keputusan positif palsu.
Penggunaan ubatan seperti phenazopyridine akan mewarnakan urin menjadi merah dalam medium berasid dan ini akan mewujudkan keputusan positif palsu.
Ujian ini juga mempunyai risiko dan jarang dilakukan.
Menggunakan 2,6 DICHLOROBENZENE DIAZONIUM TETRAFLUOROBORATE.

gangguan metabolisma kongenital

Definisi Metabolisme:
 Ia merupakan suatu proses reaksi biokimia bahan nutrisi atau makromolekul yang berlaku dalam tubul.
 Metabolisme adalah proses keseluruhan yeng terjadi di dalam badan organisma hidup dan seterusnya akan melakukan proses dalam pelbagai jenis fungsi.

Jenis Metabolime:
 Metabolisme boleh dibahagikan kepada 2 bentuk iaitu:
 Katabolisme:
o Merupakan proses penguraian bahan nutrisi atau makromolekul yang berlaku di dalam sel.
o Katabolisme ini juga dikenali dengan reaksi penguraian.
o Di dalam Katabolisme ini Metabolit kompleks akan diuraikan menjadi produk dan seterusnya akan membentuk tenaga.
o Tenaga yang dibebaskan di dalam proses katabolisme ini akan disimpan di dalam bentuk ATP dari ADP dan fosfat yang digunakan untuk menreproduksikan NADP+ akan menjadi NADPH.
o Seterusnya ATP dan NADPH akan menjadi sumber tenaga utama yang akan digunakan di dalam proses anabolisme.
o Proses penguraian yang dilakukan oleh katabolisme ini ialah ia akan menukarkan bahan- bahan seperti karbohidrat, lipid dan protein menjadi bahan asas kegunaan tubuh badan.
o Contoh:
 Karbohidrat:
Glikolisis, lencongan pentos fosfat, glikogenolisis, kitar Krebs dan metabolisme fruktosa dan galaktosa.

 Protein:
Proteolisis dan katabolisme asid amino.

 Lipid:
Lipolisis, oksidasi beta dan ketogenesis.



 Anabolisme:
o Adalah merupakan satu proses sintesis makromolekul daripada bahan dasar. Memerlukan tenaga semasa sintesis makromolekul.
o Anabolisme ini melibatkan proses pembentukan ikatan peptida antara asid amino untuk menghasilkan protein baru.
o Proses anabolisme ini berlaku di dalam ribosom pada kebanyakan sel dalam badan.
o Contoh:
 Karbohidrat:
Glukoneogenesis dan glikogenesis.

 Protein:
Protein sintesis dan sintesis asid amino.

 Lipid:
Lipogenesis, kolesterogenesis, sintesis trigliserida dan sintesis fosfolipid.

Faktor- faktor yang mempengaruhi metabolisme:
 Antara faktor yang mempengaruhi metabolisme ini ialah:
i) Kepekatan Substrat.
ii) Kesan pH.
iii) Kesan suhu.
iv) Kepekatan Enzim.
v) Hormon.
vi) Aktivator.
vii) Logam.

Kepekatan Substrat.
 Berkaitan di dalam proses enzimologi badan.
 Berdasarkan kesan kepekatan substrat.
 Keputusan akan menunjukkan Tinggi kepekatan substrat, Tinggi kadar tidak balas.
 Lebih banyak substrat dapat menempatkan diri pada tapak aktif enzim, Lebih banyak kompleks enzim substrat akan terbentuk dan kadar tindak balas akan meningkat.
 Faktor penghad ialah merupakan kepekatan enzim yang tetap.

 Pengaruh konsentrasi substrat [S] terhadap kecepatan reaksi (V).

Kesan pH.
 Berkaitan di dalam proses enzimologi badan.
 Semua enzim mempunyai pH optimum yang tersendiri di mana ia dapat berfungsi dengan berkesan.
 Kebanyakkan enzim bertindak pada pH yang mempunyai julat di antara 5 – 9, dan seterusnya akan memangkin tindak balas dengan paling cekap pada kesan pH 7.
 Tetapi bagi enzim pepsin ia bertindak cekap pada kesan pH 1.5 – 2.5 manakala bagi enzim tripsin ia bertindak balas pada kesan pH 8.5.

 Pengaruh pH terhadap kecepatan reaksi.

Kesan Suhu.
 Berkaitan di dalam proses enzimologi badan.
 Keputusan akan menunjukkan semakin Tinggi suhu, Kadar tindak balas adalah tinggi.
 Jika suhu adalah dalam keadaan rendah, aktiviti enzim adalah tidak cergas.Faktor kenaikan suhu kepada suatu paras tertentu boleh menyebabkan pertambahan kadar aktiviti enzim.
 Kadar tindak balas akan terus bertindak dan bertambah, mengikuti kenaikan suhu sehingga ia mencapai satu kadar tindak balas yang maksimum pada suhu optimum.
 Untuk kebanyakkan enzim, nilai suhu optimum adalah kira- kira 40°C.
 Selepas suhu optimum, aktiviti enzim akan berkurang dan akan berhenti bertindak pada suhu kira- kira 60°C.

Kepekatan Enzim.
 Berkaitan di dalam proses enzimologi badan.
 Keputusan akan menunjukkan semakin Tinggi kepekatan enzim, Tinggi Kadar tindak balas.
 Apabila jumlah bilangan molekul ditambahkan, lebih banyak tapak aktif tersedia untuk tindakan pemangkinan, lebih banayak substrat dapat menempatkan diri pada tapak aktif enzim, maka hasil tindak balas akan meningkat.

Hormon.
 Hormon adalah proses kimia yang dilakukan pada proses kensentrasi pada pengaturan darah dalam Metabolisme dalam tubuh.
 Hormon ini akan disekresikan secara langsung ke dalam darah dalam julah kecil oleh sel berkenaan bersama kelenjar endokrin.
 Hormon seterusnya akan mengatur aktivator atau konsentrasi enzim pada metabolisme yang dikatalisis oelh enzim berkenaan.

Aktivator.
Logam.

HORMON wanita

HORMON

1. Hormon yang terhasil adalah seperti berikut serta termasuk fungsinya :-

GnRH ( hormon pelepas gonodotropin )

- merangsang pituitary anterior merembeskan hormone FSH .

FSH ( folikel stimulating hormon )

- merangsang pengembangan folikel dalam ovari .

- merangsang juga penghasilan hormone Estrogen pada wanita.

- merangsang pengembangan sperma dalam testis.

LH ( luteinizing hormon )

- merangsang proses ovulasi .

- merangsang pembebasan hormone estrogen dan progesteron dari ovari

wanita .

- merangsang sel Leydig merembeskan testosterone .

ESTROGEN

- menyebabkan dinding endometrium menebal .

PROGESTERON

- meneyebabkan dinding endometrium menebal .

PROSES OOGENESIS

PROSES OOGENESIS

Sel germa primordial ( diploid ) membahagi secara mitosis

ê

membentuk sel ooginum ( diploid )

ê

oogonium membesar membentuk oosit primer ( diploid )

ê

oosit primer ( diploid ) menjalani proses meiosis 1

ê

1 oosit sekunder akan dibentuk ( haploid ) dan jasad polar 1

ê

oosit sekunder ( haploid ) menjalani proses meiosis sekunder sehingga peringkat metafasa 2 .

ê

oosit sekunder dilepaskan ke dalam tiub fallopian

ê

pada tiub falapio, jika ada sel sperma , oosit sekunder akan menjalani proses meiosis ke 2

ê

dan seterusnya membentuk ovum ( haploid ) dan jasad polar 2

ê

jika tiada pelekatan sperma, oosit sekunder akan dipecahkan dalam tiub fallopian .

Penyakit sel darah putih dan lain-lain

PENYAKIT LEUKAEMIA .

Leukimia kronik atau leukemia juga dikenali sebagai kanser darah. Leukimia kronik ini adalah merupakan sejenis penyakit kanser darah, dimana sum –sum tulang tidak lagi berfungsi sebagai tempat pengeluar atau penghasilan sel – sel darah merah (SDM) serta Platlet yang berfungsi sebagai pembekuan darah. Dan melalui ini, ia menyebabkan sel –sel darah putih yang abnormal dan tidak matang dihasilkan dalam tubuh badan. Dengan ini, ia menghasilkan sel darah putih yang terlalu banyak dan mengakibatkan seseorang itu akan kelihatan pucat atau mengalami anemia , pendarahan dan jangkitan (infeksi) yang berganti – ganti. Leukimia juga merupakan penyakit yang disebabkan oleh kawal atur proliferasi sel- sel hematopoietik yang tidak terkawal dan menyebabkan infiltrasi sel-sel meningkat pada sum- sum tulang. Antara faktor- faktor penyebab leukemia ialah Radiasi, Bahan kimia, Genetik, Virus dan Tidak diketahui puncanya. Leukemia akut baik granulositik atau mielositik merupakan jenis leukemia yang banyak terjadi pada orang dewasa. Manifestasi klinis berkaitan dengan berkurangnya atau tidak adanya sel hematopoietik (Clarkson, 1983). Tanda dan gejala leukemia akut berkaitan dengan netropenia dan trombositopenia.

DIAGNOSIS

1. Gambaran darah penuh – full blood picture.

Lihat jumlah sel darah putih, jenis sel darah muda, bilangan sel platlet.

2. Gambaran sum- sum tulang.

Menilai selulariti sel di sum- sum tulang.

3. Ujian sitokimia.

Pewarnaan peroxidase, period asid Schiff, sudan black B, Leukosit alkaline phospahatase.

4. Kajian kromosom.

Keabnormalan kromosom ada hubung kait dengan jenis- jenis leukaemia tertentu.

5. Immunophenotyping – surface markers study.

Untuk menguji antigen di mana ia boleh mengelaskan jenis leukaemia dengan tepat.

6. Data laboratorium menunjukkan leukositosis, limfositosis, trombosit dan sel darah merah rendah, hiperseluler sum-sum tulang belakang.

7. Penghitungan sel darah :

- Normocitic, normokromik anemia

- Hb <>

- Retikulosit : rendah

- Platelet count : <>

- WBC > 50.000/cm (Shift to left) kelihatan blast sel leukemia

- PT/PTT memanjang

- LDH meningkat

- Serum asam urat dalam urine : meningkat

- Serum lysozym : meningkat terutama pada acut monosit dan myelosit leukemia.

- Serum tembaga : meningkat

- Serum Zinc : menurun

- Biopsi Bone Narrow: abnormal WBC lebih dari 50 %, lebih dari 60 % - 90 % blast sel,

- Chest X- Ray : Pembesaran hepar dan lien

- Lymp node biopsy : kelihatan pengecilan

EOSINOFILIK LEUKOSITOSIS

Penyakit ini berkaitan dengan peningkatan eosinofil dalam darah. Julat abnormal yang ditunjukkan dalam penyakit ini ialah > 0.4 X 10 /L.

Terdapat beberapa keadaan yang menyebabkan eosinofilia berlaku iaitu penyakit alergik seperti asma bronchial, urtikaria, dan sensitiviti makanan, penyakit parasite, penyakit kulit, penyakit Hodgkin dan sensitivity ubat- ubatan.

DIAGNOSIS

Selalu didiagnosis sebagai sindrom hypereosinofilik.

kadang kala tidak dapat dikesan pada ujian sum- sum tulang.

Eosinofl meningkat ( > 1.5 X 10 /L ).

SINDROM HYPEREOSINOFILIK

Penyakit ini adalah merupakan salah satu jenis dari eosinofil yang parasnye meningkat lebih dari 1,500 sel/microliter dalam darah bagi dalam masa lebih 6 bulan tanpa mengalami sebarang symptom.

Hypereosinophilic syndrome (HES) merupakan menifestasi klinikal yang boleh menyebabkan 3 jenis Chusid. iaitu a peripheral eosinophil count yang melebihi 1.5 X 10⁹/L dalam masa lebih 6 bulan.

DIAGNOSIS

Penyakit ini merupakan peningkatan eosinofilik yang boleh merosakan hati, paru- paru, jantung, kulit dan sistem saraf. Contoh jantung boleh mengalami inflamasi jika mengalami keadaan seperti yang dipanggil Löffler's endocarditis, ini akan menyebabkan formation pada blood clots, kegagalan hati, serangan jantung atau malfunctioning heart valves.

Diognosis yang telah dikenal pasti oleh doctor bagi penyakit ini ialah terdapat sel eosinophilia yang bukan disebabkan oleh jankitan parasite, allergic reaksi atau diagnosable disorder.

Penting untuk ujian darah.

Bil. Eosinofil ialah 1.5 × 10⁹/L.

Pada smear yang dilakukan terdapat kehadiran eosinofil yang menunjukkan morfologi abnormaliti, seperti penurunan bilangan granul dan juga saiz boleh dilihat.

Penyakit ini juga menyebabkan aneamia.

PANSITOPENIA

Penyakit ini merupakan keabnormalan defiesiensi pada semua jenis sel darah (sel Darah merah, sel darah putih dan juga platlet. Yang telah dikenal pasti pada ujian sum- sum tulang atau pada penyakit aplastik aneamia.

DIAGNOSIS

1. Pansitopenia dengan Gambaran BMP hiposeluler

• Anemia aplastik dapatan
• Anemia aplastik konstitusional
• Paparan agen kimiawi atau fisikawi (radiasi, kemoterapi)
• Keganasan hematologi (Mielodisplasia & Aleukemic leukemia)

2. Pansitopenia dengan Gambaran BMP normal/ hiperseluler

• Keganasan hematologi (Mielodisplasia, leukemia, limfoma & mieloma)
• PNH (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria)
• Hipersplenisme
• Defisiensi Vit B12, Asam Folat, proses infeksi yang berlebihan

3. Pansitopenia karena proses Bone Marrow Replacement

• Metastase tumor ke sumsum tulang : metabolic storage disease
• Osteopetrosis
• Myelofibrosis

NEUTROPENIA

] Penyakit ini adalah disebabkan oleh penurunan sel neutrofil dalam darah. Julat abnormal yang< style="mso-spacerun:yes"> /L.

] Jenis- jenis neutropenia ialah congenital, rangsangan dadah, imun, dan siklikal.

] Neutropenia ini ialah abnormal nilai rendah pada neutrofil dalam darah.

] Neutrofil adalah salah satu jenis sel darah putih yang dihasilkan di sum- sum tulang yang berfungsi dapat menghalang jangkitan bakteria.

] Neutropenia ini kadang kala juga dikenali sebagai agranulocytosis atau granulocytopenia kerana neutrofil dalam 60% penghasilan sel darah putih dan mempunyai granul di dalamnya.

DIAGNOSIS

1. Pemeriksaan sum- sum tulang :-

Sampel Marrow aspiration dan biopsy trefin – untuk menentukan tahap kerosakan dalam granulopiesis jika sekiranya terdapat penurunan precursor awal.

Sel neutrofil kurang dari nilai normal.

2. Pembilangan neutrofil :-

> 1000. Melawan infeksi dan sebagai pelindungan.

jika 500 – 1000 mungkin disebabkan jangkitan.

ECHINOCOCCOSIS (hydatid disease)

Echinococcosis adalah penyakit parasistik yang disebabkan oleh infestasi kista

Echinococcus granulosa, cacing pita anjing. Host perantara cacing ini adalah domba,

unta dan sapi.

Patogenesiti

Peneybaran penyakit dari saluran cerna lewat aliran darah menyerang hati,

paru, tulang dan otak. Larva membentuk kista tunggal yang cepat membesar.

Setelah beberapa bulan dinding kista akan berdiferensiasi menjadi lapisan dalam

(internal germinal layer) dari kista berikutnya,akibatnya kista akan semakin besar

berisi cairan dan partikel parasit yang dikenal sebagai hydatid sand. 3% kasus

echinococcosis sistemik sampai otak, dengan kista yang seliter, besar dan lokasinya

superfisial.

DIAGNOSIS

Diagnosis kelihatan pada pemeriksaan darah ialah eosinofilla.

Tes intradermal. (Casoni intradermal skin test) dan tes fixasi komplemen (Weinberg).

INFEKSI PARASIT FOKAL

CYSTICERCOSIS

Cysticerosis merupakan penyakit akibat parasit atau larva dari jenis Taenia solium yang mempunyai komplikasi khusus terhadap jaringan saraf dan menimbulkan pelbagai jenis sindrom bergantung dari lokasi dalam neuraxis.

PATOGENESITI

Manusia dan babi boleh dijangkiti larva. Penularan lewat dengan memakan daging yang tidak dimasak dengan baik. Terdapat lima jenis cycticercosis otak. Lokasi cysticerosis adalah recemose meningobasal, cystic parenchimal, cerebromeningeal, ventricular dan spinal. Gambaran khas recemose cycticercosis adalah vesikel kecil yang multipel (encysted larvae) di ruang subarakmoid, terutama di sisterna basalis. Gejala lain adalah parese saraf otak dan hidrosefalus. Larva bersifat iritatif dan menyebabkan proses penyempitan ruang sehingga menimbulkan araknoiditis dan sumbatan daerah sisterna. Bentuk khas lesi intraparenkim adalah kista multipel yang kadang mengalami kalsifikasi. Kerana sifatnya yang iritatif maka mudah menimbulkan kejang dan defisit sensorimotor. SOL akibat cysticercosis tidak berbahaya.

DIAGNOSIS

Diagnosa cysticerosis dibuat berdasarkan gambaran radiologis serologis.

Gambaran darah tepi adalah eosinofilia.

Pada liquor ditemukan pleositosis eosinofilia, dengan kadar gula dan protein normal.