PENYAKIT LEUKAEMIA .

PENYAKIT LEUKAEMIA .

Leukimia kronik atau leukemia juga dikenali sebagai kanser darah. Leukimia kronik ini adalah merupakan sejenis penyakit kanser darah, dimana sum –sum tulang tidak lagi berfungsi sebagai tempat pengeluar atau penghasilan sel – sel darah merah (SDM) serta Platlet yang berfungsi sebagai pembekuan darah. Dan melalui ini, ia menyebabkan sel –sel darah putih yang abnormal dan tidak matang dihasilkan dalam tubuh badan. Dengan ini, ia menghasilkan sel darah putih yang terlalu banyak dan mengakibatkan seseorang itu akan kelihatan pucat atau mengalami anemia , pendarahan dan jangkitan (infeksi) yang berganti – ganti. Leukimia juga merupakan penyakit yang disebabkan oleh  kawal atur proliferasi sel- sel hematopoietik yang tidak terkawal dan menyebabkan infiltrasi sel-sel meningkat pada sum- sum tulang. Antara faktor- faktor penyebab leukemia ialah Radiasi, Bahan kimia, Genetik, Virus dan Tidak diketahui puncanya. Leukemia akut baik granulositik atau mielositik merupakan jenis leukemia yang banyak terjadi pada orang dewasa. Manifestasi klinis berkaitan dengan berkurangnya atau tidak adanya sel hematopoietik (Clarkson, 1983). Tanda dan gejala leukemia akut berkaitan dengan netropenia dan trombositopenia.

DIAGNOSIS

1.      Gambaran darah penuh – full blood picture.

      Lihat jumlah sel darah putih, jenis sel darah muda, bilangan sel platlet.

2.      Gambaran sum- sum tulang.

      Menilai selulariti sel di sum- sum tulang.

3.      Ujian sitokimia.

      Pewarnaan peroxidase, period asid Schiff, sudan black B, Leukosit alkaline phospahatase.

4.      Kajian kromosom.

      Keabnormalan kromosom ada hubung kait dengan jenis- jenis leukaemia tertentu.

5.      Immunophenotyping – surface markers study.

      Untuk menguji antigen di mana ia boleh mengelaskan jenis leukaemia dengan tepat.

6.      Data laboratorium menunjukkan leukositosis, limfositosis, trombosit dan sel darah merah rendah, hiperseluler sum-sum tulang belakang.

7.      Penghitungan sel darah :

- Normocitic, normokromik anemia

- Hb < 10 g/100 ml

- Retikulosit : rendah

- Platelet count : < 50.000/mm

- WBC > 50.000/cm (Shift to left) kelihatan blast sel leukemia

- PT/PTT memanjang

- LDH meningkat

- Serum asam urat dalam urine : meningkat

- Serum lysozym : meningkat terutama pada acut monosit dan myelosit leukemia.

- Serum tembaga : meningkat

- Serum Zinc : menurun

- Biopsi Bone Narrow: abnormal WBC lebih dari 50 %, lebih dari 60 % - 90 % blast sel,

- Chest X- Ray : Pembesaran hepar dan lien

- Lymp node biopsy : kelihatan pengecilan

EOSINOFILIK LEUKOSITOSIS

            Penyakit ini berkaitan dengan peningkatan eosinofil dalam darah. Julat abnormal yang ditunjukkan dalam penyakit ini ialah > 0.4 X 10  /L.

            Terdapat beberapa keadaan yang menyebabkan eosinofilia berlaku iaitu penyakit alergik seperti asma bronchial, urtikaria, dan sensitiviti makanan, penyakit parasite, penyakit kulit, penyakit Hodgkin dan sensitivity ubat- ubatan.

DIAGNOSIS

      Selalu didiagnosis sebagai sindrom hypereosinofilik.

      kadang kala tidak dapat dikesan pada ujian sum- sum tulang.

      Eosinofl meningkat ( > 1.5 X 10  /L ).

SINDROM HYPEREOSINOFILIK

Penyakit ini adalah merupakan salah satu jenis dari eosinofil yang parasnye meningkat lebih dari 1,500 sel/microliter dalam darah bagi dalam masa lebih 6 bulan tanpa mengalami sebarang symptom.

            Hypereosinophilic syndrome (HES) merupakan menifestasi klinikal yang boleh menyebabkan 3 jenis Chusid. iaitu a peripheral eosinophil count yang melebihi 1.5 X 10⁹/L dalam masa lebih 6 bulan.

DIAGNOSIS

Penyakit ini merupakan peningkatan eosinofilik yang boleh merosakan hati, paru- paru, jantung, kulit dan sistem saraf. Contoh jantung boleh mengalami inflamasi jika mengalami  keadaan seperti yang dipanggil Löffler's endocarditis, ini akan menyebabkan formation pada blood clots, kegagalan hati, serangan jantung atau malfunctioning heart valves.

Diognosis yang telah dikenal pasti oleh doctor bagi penyakit ini ialah terdapat sel eosinophilia yang bukan disebabkan oleh jankitan parasite, allergic reaksi atau diagnosable disorder.

      Penting untuk ujian darah.

      Bil. Eosinofil ialah  1.5 × 10⁹/L.

      Pada smear yang dilakukan terdapat kehadiran eosinofil yang menunjukkan morfologi abnormaliti, seperti penurunan bilangan granul dan juga saiz boleh dilihat.

      Penyakit ini juga menyebabkan aneamia.

PANSITOPENIA

Penyakit ini merupakan keabnormalan defiesiensi pada semua jenis sel darah (sel Darah merah, sel darah putih dan juga platlet. Yang telah dikenal pasti pada ujian sum- sum tulang atau pada penyakit aplastik aneamia.

DIAGNOSIS

1. Pansitopenia dengan Gambaran BMP hiposeluler

• Anemia aplastik dapatan
• Anemia aplastik konstitusional
• Paparan agen kimiawi atau fisikawi (radiasi, kemoterapi)
• Keganasan hematologi (Mielodisplasia & Aleukemic leukemia)

 2. Pansitopenia dengan Gambaran BMP normal/ hiperseluler

• Keganasan hematologi (Mielodisplasia, leukemia, limfoma & mieloma)
• PNH (Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria)
• Hipersplenisme
• Defisiensi Vit B12, Asam Folat, proses infeksi yang berlebihan

3. Pansitopenia karena proses Bone Marrow Replacement

• Metastase tumor ke sumsum tulang : metabolic storage disease
• Osteopetrosis
• Myelofibrosis

NEUTROPENIA

] Penyakit ini adalah disebabkan oleh penurunan sel neutrofil dalam darah. Julat abnormal yang< 2.5 X 10  /L.

] Jenis- jenis neutropenia ialah congenital, rangsangan dadah, imun, dan siklikal.

] Neutropenia ini ialah abnormal nilai rendah pada neutrofil dalam darah.

] Neutrofil adalah salah satu jenis sel darah putih yang dihasilkan di sum- sum tulang yang berfungsi dapat menghalang jangkitan bakteria.

] Neutropenia ini kadang kala juga dikenali sebagai agranulocytosis atau granulocytopenia kerana neutrofil dalam 60% penghasilan sel darah putih dan mempunyai granul di dalamnya.

DIAGNOSIS

1. Pemeriksaan sum- sum tulang :-

      Sampel Marrow aspiration dan biopsy trefin – untuk menentukan tahap kerosakan dalam granulopiesis jika sekiranya terdapat penurunan precursor awal.

      Sel neutrofil kurang dari nilai normal.

2. Pembilangan neutrofil :-

      > 1000. Melawan infeksi dan sebagai pelindungan.

      jika 500 – 1000 mungkin disebabkan jangkitan.

ECHINOCOCCOSIS (hydatid disease)

Echinococcosis adalah penyakit parasistik yang disebabkan oleh infestasi kista

Echinococcus granulosa, cacing pita anjing. Host perantara cacing ini adalah domba,

unta dan sapi.

Patogenesiti

Peneybaran penyakit dari saluran cerna lewat aliran darah menyerang hati,

paru, tulang dan otak. Larva membentuk kista tunggal yang cepat membesar.

Setelah beberapa bulan dinding kista akan berdiferensiasi menjadi lapisan dalam

(internal germinal layer) dari kista berikutnya,akibatnya kista akan semakin besar

berisi cairan dan partikel parasit yang dikenal sebagai hydatid sand. 3% kasus

echinococcosis sistemik sampai otak, dengan kista yang seliter, besar dan lokasinya

superfisial.

DIAGNOSIS

      Diagnosis kelihatan pada pemeriksaan darah ialah eosinofilla.

      Tes intradermal. (Casoni intradermal skin test) dan tes fixasi komplemen (Weinberg).

INFEKSI PARASIT FOKAL

CYSTICERCOSIS

Cysticerosis merupakan penyakit akibat parasit atau larva dari jenis Taenia solium yang mempunyai komplikasi khusus terhadap jaringan saraf dan menimbulkan pelbagai jenis sindrom bergantung dari lokasi dalam neuraxis.

PATOGENESITI

Manusia dan babi boleh dijangkiti larva. Penularan lewat dengan memakan daging yang tidak dimasak dengan baik. Terdapat lima jenis cycticercosis otak. Lokasi cysticerosis adalah recemose meningobasal, cystic parenchimal, cerebromeningeal, ventricular dan spinal. Gambaran khas recemose cycticercosis adalah vesikel kecil yang multipel (encysted larvae) di ruang subarakmoid, terutama di sisterna basalis. Gejala lain adalah parese saraf otak dan hidrosefalus. Larva bersifat iritatif dan menyebabkan proses penyempitan ruang sehingga menimbulkan araknoiditis dan sumbatan daerah sisterna. Bentuk khas lesi intraparenkim adalah kista multipel yang kadang mengalami kalsifikasi. Kerana sifatnya yang iritatif maka mudah menimbulkan kejang dan defisit sensorimotor. SOL akibat cysticercosis tidak berbahaya.

DIAGNOSIS

      Diagnosa cysticerosis dibuat berdasarkan gambaran radiologis serologis.

      Gambaran darah tepi adalah eosinofilia.

      Pada liquor ditemukan pleositosis eosinofilia, dengan kadar gula dan protein normal.